ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي , معلومات عامة ومفيدة

يعتبر مرض انحلال البشره الفقاعى من الأمراض النادره و التي نادرا ما ممكن ان تصيب الأشخاص، دعونا نتعرف اكثر الي ذلك المرض:

 

 

يعبر مصطلح الانحلال الفقاعى عن مجموعه من الأمراض الجلديه النادره المتوارثة، و التي تسبب ضعف فالجلد و تكون التقرحات، سنتعرف عليها فالموضوع التالي:

 

أنواع الانحلال الفقاعي

يوجد 3 نوعيات رئيسه للانحلال الفقاعي، و هي:

 

انحلال البشره الفقاعى المبسط: و هو النوع الأكثر انتشارا، و يصيب الطبقه الخارجيه من الجلد.

انحلال البشره الفقاعى الموصلي: من اكثر نوعيات الانحلال الفقاعى شدة، و ربما تخرج التقرحات من عمر الرضاعة، و تسبب بحه فصوت بكاء الطفل.

انحلال البشره الفقاعى الحثلي: الذي ينتج بسبب عدم و جود او عدم عمل طبقه الكولاجين بين طبقات الجلد بفعالية.

 

أسباب الانحلال الفقاعي

ينتج الانحلال الفقاعى بسبب طفره جينيه عن طريق الوراثه من احد الوالدين المصاب، او من كلا الوالدين الحاملين للمرض.

أعراض الانحلال الفقاعي

 

تتعدد اعراض الانحلال الفقاعي، و نذكر منها:

تقرحات جلديه علي فروه الرأس و حول العينين و الأنف.

ترقق الجلد و تمزقه.

تساقط الجلد.

تساقط الشعر.

التعرق الزائد.

صعوبه البلع و التنفس.

عيب فشكل اظافر اليدين و القدمين او تساقطهم.

وجود بحه فالصوت.

الشعور بالألم عند التبول.

تقييم الانحلال الفقاعي

يتم تقييم حاله الانحلال الفقاعى من اثناء المعايير التالية:

 

معيار بيرمنجهام.

معيار EBDASI: و هو مؤشر النشاط و التندب.

معيار iSCOREB: و هى اداه لتسجيل نتائج الدراسات حول مرض الانحلال الفقاعي.

معيار QOLEB: و هو معيار لتقييم جوده الحياة لمرضي الانحلال الفقاعي.

 

علاج الانحلال الفقاعي

لا يوجد علاج حتي الان لمرض لانحلال الفقاعي، و لكن يتم اتباع عنايه خاصه لدعم و حمايه الجلد من التقرحات، من خلال:

وضع كلوريد الألومنيوم او سيبروهيبتادين (Cyproheptadine) علي الأيدى و الأقدام لتقليل ظهور التقرحات.

استعمال المواد الحاله للقرنيه علي الأيدى و الأقدام للتقليل من سماكه الأنسجة.

استعمال المضادات الحيويه لمنع الالتهابات الثانوية.

استعمال العلاج الفيزيائى لتحسين عمليه المشي.

علاجات قيد الدراسه للانحلال الفقاعي

 

يوجد بعض التقنيات التي ربما تفيد فعلاج الانحلال الفقاعى و التي ما زالت قيد الدراسة، و نذكر منها:

العلاج البروتيني: من اثناء تطبيق البروتينات بشكل مباشر علي الجلد للمحاوله علي الحفاظ علي ثبات طبقات الجلد.

العلاج الجيني: الذي يقوم علي مبدا اضافه نسخ مصححه من الجينات الي المناطق المتضرره من الجلد لتنظيم عمليه انتاج خلايا الجلد.

 

ما هو امراض انحلال البشره الفقاعية




ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي , معلومات عامة ومفيدة